La fibrosis quística es una enfermedad cuya causa principal es una mutación en el gen que codifica la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).
Estructura
El CFTR es una proteína transmembrana de paso múltiple que pertenece a la familia de los transportadores ABC (ATP binding cassetes), que son los encargados del transporte activo de sustratos a través de la membrana, utilizando el ATP como fuente de energía. Como podemos ver en la imagen, esta molécula consta de dos regiones idénticas, cada una de las cuales compuesta por un dominio transmembrana (MSD), formado por seis hélices, unidas a un dominio NBF hidrofílico que se encuentra en el interior celular. Este dominio es el de unión del ATP. Estas dos regiones se unen entre sí mediante el dominio R, que contiene abundantes residuos cargados, sustrato de la fosforilación por la proteinquinasa A (PKA) o PKC, que permite la regulación del transportador.
Función
La utilidad principal del CFTR es la de transportador de cloruro (Cl-) en células de secreción exocrina, como las glándulas salivales, el páncreas, el intestino... Realiza un transporte activo de cloro hacia el exterior celular. Pero, esta no es la única función de esta proteína. Fiel a su nombre, es "regulador de la conductancia transmembrana", ya que no solo transporta Cl-, si no que regula el transporte de distintos iones, como el Na+ y el K+ y otros de Cl-. También juega un papel importante en el transporte de ATP y regulación del pH.
Fisiopatología
La fibrosis quística se produce cuando ocurre alguna mutación en el gen CFTR disminuyendo el número o haciendo desaparecer las proteínas CFTR de la membrana de las células secretoras. Esto impide el transporte de Cl- al exterior celular, provocando su acumulación en el interior de la célula. Pero, esta mutación, no solo afecta a las concentraciones de Cl-. El cambio en la concentración de cloro, aumenta el gradiente de Na+, provocando que el transportador ENaC introduzca mayor cantidad de Na+ en el interior celular. El resultado de esto es un medio extracelular pobre en iones, lo que provoca la entrada de agua al interior celular por ósmosis. En el medio extracelular, en torno a los cilios de estas células, de forma fisiológica hay un líquido, formado por agua y moco, que protege de las infecciones bacterianas, y mantiene los niveles de hidratación adecuados. Si se reduce el agua en este fluido, se vuelve más viscoso. Esto tiene distintos efectos nocivos en los órganos en los que se produce, en las vías respiratorias produce la retención de microorganismos, facilitando las infecciones recurrentes, además de obstruir las vías. En el páncreas, obstruye las vías de secreción, produciendo defectos en la digestión. Se profundizará más en esto cuando se hable de los síntomas. A continuación, os dejamos un video explicativo del mecanismo del que estamos hablando, en el páncreas, en concreto.
Función
La utilidad principal del CFTR es la de transportador de cloruro (Cl-) en células de secreción exocrina, como las glándulas salivales, el páncreas, el intestino... Realiza un transporte activo de cloro hacia el exterior celular. Pero, esta no es la única función de esta proteína. Fiel a su nombre, es "regulador de la conductancia transmembrana", ya que no solo transporta Cl-, si no que regula el transporte de distintos iones, como el Na+ y el K+ y otros de Cl-. También juega un papel importante en el transporte de ATP y regulación del pH.
Fisiopatología
La fibrosis quística se produce cuando ocurre alguna mutación en el gen CFTR disminuyendo el número o haciendo desaparecer las proteínas CFTR de la membrana de las células secretoras. Esto impide el transporte de Cl- al exterior celular, provocando su acumulación en el interior de la célula. Pero, esta mutación, no solo afecta a las concentraciones de Cl-. El cambio en la concentración de cloro, aumenta el gradiente de Na+, provocando que el transportador ENaC introduzca mayor cantidad de Na+ en el interior celular. El resultado de esto es un medio extracelular pobre en iones, lo que provoca la entrada de agua al interior celular por ósmosis. En el medio extracelular, en torno a los cilios de estas células, de forma fisiológica hay un líquido, formado por agua y moco, que protege de las infecciones bacterianas, y mantiene los niveles de hidratación adecuados. Si se reduce el agua en este fluido, se vuelve más viscoso. Esto tiene distintos efectos nocivos en los órganos en los que se produce, en las vías respiratorias produce la retención de microorganismos, facilitando las infecciones recurrentes, además de obstruir las vías. En el páncreas, obstruye las vías de secreción, produciendo defectos en la digestión. Se profundizará más en esto cuando se hable de los síntomas. A continuación, os dejamos un video explicativo del mecanismo del que estamos hablando, en el páncreas, en concreto.
Por último, adjuntamos un video muy ilustrativo que habla de todo lo contado en esta entrada, por si no ha quedado algún concepto claro, además de introducir temas que se tratarán en entradas posteriores.
Mi nombre es Hoover, mi hija de 18 años, Tricia, fue diagnosticada de herpes hace 3 años. Desde entonces, hemos estado yendo de un hospital a otro. Probamos todo tipo de píldoras, pero todos los esfuerzos para deshacernos del virus fueron inútiles. Las ampollas siguieron reapareciendo después de algunos meses. Mi hija estaba usando tabletas de 200 mg de aciclovir. 2 tabletas cada 6 horas y crema de fusitina 15 gramos. y H5 POT. Permanganato con agua para aplicar 2 veces al día, pero todos aún no muestran resultados. Así que estuve en Internet hace unos meses, buscando cualquier otro medio para salvar a mi único hijo. justo entonces, me encontré con un comentario sobre el tratamiento a base de hierbas dr imoloa y decidí probarlo. Me puse en contacto con él y él preparó algunas hierbas y me lo envió junto con pautas sobre cómo usar las hierbas a través del servicio de mensajería de DHL. mi hija lo usó según las indicaciones del Dr. imoloa y en menos de 14 días, mi hija recuperó su salud. Debe comunicarse con el Dr. imoloa hoy directamente en su dirección de correo electrónico para cualquier tipo de desafío de salud; enfermedad de lupus, úlcera bucal, cáncer de boca, dolor corporal, fiebre, hepatitis ABC, sífilis, diarrea, VIH / SIDA, enfermedad de Huntington, acné de espalda, insuficiencia renal crónica, enfermedad de addison, dolor crónico, enfermedad de Crohn, fibrosis quística, fibromialgia, inflamatorio Enfermedad intestinal, enfermedad fúngica de las uñas, enfermedad de Lyme, enfermedad de Celia, linfoma, depresión mayor, melanoma maligno, manía, melorostostis, enfermedad de Meniere, mucopolisacaridosis, esclerosis múltiple, distrofia muscular, artritis reumatoide, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkison, cáncer vaginal, epilepsia, Trastornos de ansiedad, enfermedad autoinmune, dolor de espalda, esguince de espalda, trastorno bipolar, tumor cerebral, maligno, bruxismo, bulimia, enfermedad del disco cervical, fibrosis quística, hipertensión, diabetes, asma, artritis inflamatoria mediada por autoinmunidad. enfermedad renal crónica, enfermedad inflamatoria de las articulaciones, impotencia, espectro de alcohol feta, trastorno distímico, eccema, síndrome de fatiga crónica, estreñimiento, enfermedad inflamatoria intestinal. y muchos más; comuníquese con él por correo electrónico: drimolaherbalmademedicine@gmail.com./ también por whatssap- + 2347081986098.
ResponderEliminarI was diagnosed with Parkinson Disease for over 6 years which made me loose my job and my relationship with my Fiance after he discovered that i was having Parkinson, he departed from me, and i tried all my best to make him stays, but he neglected me until a friend of mine from UK told me Great healer, who will restore my life back with his powerful healing herbal medicine. then he sent me his email address and i quickly contacted him, and he said my condition can be solved, that he will treat the disease immediately only if i can accept trust on him and accept his terms and condition, i Agreed because i was so much in need of help by all means, so i did all he instructed me to do. And surprisingly after two weeks, He sent me a text, that i should hurry up to the hospital for a checkup, which i truly did, i confirm from my doctor that i am now ( PARKINSON NEGATIVE) my eyes filled with tears and joy, crying heavily because truly the disease deprived me of many things from my life, This is a Miracle, dr imoloa also uses his powerful herbal medicine to cure the following diseases: lupus disease, mouth ulcer, mouth cancer, body pain, fever, hepatitis A.B.C., syphilis, diarrhea, HIV/AIDS, Huntington's Disease, back acne, Chronic renal failure, addison disease, Chronic Pain, Crohn's Disease, Cystic Fibrosis, Fibromyalgia, Inflammatory Bowel Disease, fungal nail disease, Lyme Disease, Celia disease, Lymphoma, Major Depression, Malignant Melanoma, Mania, Melorheostosis, Meniere's Disease, Mucopolysaccharidosis , Multiple Sclerosis, Muscular Dystrophy, Rheumatoid Arthritis, Alzheimer's Disease, parkison disease, vaginal cancer, epilepsy, Anxiety Disorders, Autoimmune Disease, Back Pain, Back Sprain, Bipolar Disorder, Brain Tumour, Malignant, Bruxism, Bulimia, Cervical Disk Disease, cardiovascular disease, Neoplasms, chronic respiratory disease, mental and behavioural disorder, Cystic Fibrosis, Hypertension, Diabetes, asthma, Inflammatory autoimmune-mediated arthritis. chronic kidney disease, inflammatory joint disease, impotence, feta alcohol spectrum, Dysthymic Disorder, Eczema, tuberculosis, Chronic Fatigue Syndrome, constipation, inflammatory bowel disease, bone cancer, lung cancer. contact him on email- drimolaherbalmademedicine@gmail.com.
ResponderEliminar